XP 증후군 뜻과 이해...
XP 증후군 이란,
색소성 건피증
(Xeroderma Pigmentosum, XP)
자외선에 대한
극심한 민감성을 특징으로 하는
희귀한 유전 질환입니다.
"색소성 건피증"이라는 것은
피부가 건조해지고 색소 변화가 일어나는
특징적인 증상에서 유래되었습니다.
자세한 설명을 하자면,
XP(색소성 건피증)는
DNA 복구 유전자의 돌연변이로 인해
발생합니다.
우리 몸은
자외선에 의해 손상된
DNA를 복구하는 기능을 가지고 있지만,
XP 환자들은
이러한 기능에 결함이 있어
DNA 손상이 제대로 복구되지 못합니다.
이는
피부 세포에 축적된 DNA 손상으로 이어져
여러 가지 문제를 일으킵니다.
XP는 상염색체 열성 유전 질환으로,
부모로부터 각각
결함 유전자 하나씩을 물려받아야 발병합니다.
X P 증후군 증상으로는,
햇빛에 노출되면
극심한 광과민성 증상으로 화상, 물집이 생기며,
심한 경우 10분 이내의
짧은 노출에도 증상이 나타날 수 있습니다.
햇빛에 노출된 부위에는
주근깨, 건조함, 색소 변화,
(과색소 침착 또는 저색소 침착)등이 나타납니다.
또한
DNA 손상 복구 능력이 저하되어
피부암(기저세포암, 편평 세포암, 흑색종)
발생 위험이 매우 높으며
일반인보다 훨씬
이른 나이에 피부암이 발생할 수 있습니다.
눈의 이상으로는
눈부심, 결막염, 각막염, 안구 건조, 백내장,
심지어 눈의 종양 등이 나타날 수 있으며
그리고
신경계 이상으로
진행성 지능 저하, 반사 저하, 청력 손실, 경련
등의 신경학적 증상이 동반될 수 있습니다.
<X P 증후군 치료>
치료는 근본적인 치료법은 없으며,
증상 완화와 합병증 예방에 초점을 맞춥니다.
가장 중요한 것은 철저한 자외선 차단입니다.
SPF 15 이상의 자외선 차단제를 매일 사용하고,
햇빛에 노출될 때는
보호복, 모자, 자외선 차단 안경 등을 착용해야 합니다.
요약하자면,
XP 증후군은 유전적인 문제로 인해
자외선에 극도로 민감해져
피부와 눈에 심각한 손상을 입고 피부암 발생 위험이
크게 높아지는 질환입니다.
철저한 자외선 차단이
가장 중요한 관리 방법입니다.
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